周衛忠、楊魏：血管塞治療自發性門體分流病例分享
肝硬化門靜脈高壓常見并發癥，包括曲張靜脈破裂出血、腹水或肝性腦病（HE）。對于自發性門體分流所致反復肝性腦病的患者，藥物治療難以控制后通過何種手術治療，尚無共識或指南。江蘇省人民醫院介入放射科周衛忠、楊魏醫生應用TIPS聯合異常分流道近端栓塞的方法成功治療自發性門體分流病例，隨訪至今未再發生肝性腦病，是值得進一步探索研究的治療方法。本期分享了兩位醫生對該病例的治療策略及手術經驗見解，歡迎閱讀。
▎病例分享 ▎
一、基本情況
1）病史
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患者：男性，61歲
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主訴：步態不穩1周伴乏力、發熱4天
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現病史：1周前患者無明顯誘因出現步態不穩，計算力下降，于本院門診查血氨：110 μmo1/L，為求進一步診治入院
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既往史：患者既往有酒精性肝病病史，肝硬化伴胃底食管靜脈曲張，“肝性腦病”
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個人史：有飲酒史，飲酒40年每日3兩白酒，戒酒兩年余
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初步診斷：酒精性肝硬化失代償期；肝性腦病;食管胃底靜脈曲張；門靜脈高壓；低蛋白血癥；脾功能亢進；全血細胞減少；低鉀血癥
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入院檢驗：
2023年7月22日-8月10日血氨測定情況
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入院檢查：
2023-07-25肝膽胰脾彩色多普勒：肝硬化，肝門靜脈纖細，血流反向，門靜脈高壓可能。膽囊壁稍粗增厚。脾稍大。腹腔未見明顯液性暗區。
2023-08-10 多排CT全腹部直接增強：肝硬化，脾大，門靜脈纖細，食管胃底靜脈曲張、異常分流道（腸系膜下靜脈-下腔靜脈分流，引流端近下腔靜脈腎靜脈分叉處）
2）術前狀況
患者體溫正常，反應尚可，計算力稍下降，未訴其他不適，飲食睡眠可，二便正常。查體：神志清，精神可，發育正常，營養良好，皮膚黏膜、鞏膜無黃染，無肝掌，可見蜘蛛痣。全身淺表淋巴結無腫大，心肺聽診無特殊。腹部正常，無壓痛及反跳痛。Murphy征陰性，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，雙側腎區無叩痛，雙側下肢無水腫，撲翼樣震顫弱陽性，生理反射正常，病理反射未引出。
Child-Pugh評分:8分 B級 MELD-Na評分 14分，mALBI評分-1.92分2a級，體能評分0分，肝性腦病I期
二、對癥治療
1.藥物治療：使用藥物進行降血氨、保肝、護胃、補鉀、退黃、調節腸道菌群減少血氨生成及吸收、補充白蛋白
2.手術：TIPS聯合異常分流道近端栓塞
三、手術過程
至腸系膜上動脈行間接門靜脈造影,未見門靜脈顯影，可見巨大異常分流道，遂至脾動脈行間接門脈造影可見門靜脈異常纖細，腸系膜下靜脈見異常分流道形成
以微導管行肝動脈標記輔助穿刺，門靜脈造影顯示血流呈離肝狀態
超選至腸系膜下靜脈異常分流道，予以栓塞18mm的Amplatzer vascular plug及適量25%生物膠，造影示異常分流道消失
8mm覆膜支架釋放于肝內穿刺道，考慮門脈纖細，遂以6mm球囊后擴張
異常分流道栓塞后，再次行門靜脈造影，血流呈向肝狀態，食管胃底曲張靜脈較前更顯著，微導管超選至曲張的胃冠狀靜脈，予以彈簧圈及25%生物膠栓塞，造影示曲張靜脈消失，肝內門脈顯影較術前顯著改善
四、術后隨訪復查（1月）
1）超聲復查
TIPS術后：
？ 支架內血流充填好，支架內峰值流速206cm/s
？ 門靜脈主干內徑12mm，門靜脈血流信號充填良好,為單色向肝血流，PSV 72cm/s
？ 脾靜脈胰腺段內徑9mm，PSV 37cm/s，脾門處內徑10mm，PSV 36cm/s
？ 腸系膜上靜脈近匯合處內徑9mm，PSV 41cm/s
2）腹部增強CT
異常分流道曲張靜脈較前顯著萎縮
3）出院前檢查
患者無特殊不適，反應尚可，計算力較前恢復。神志清，精神可，皮膚黏膜、鞏膜無黃染，無肝掌，可見蜘蛛痣。全身淺表淋巴結無腫大，心肺聽診無特殊。腹部正常，無壓痛及反跳痛。Murphy征陰性，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，雙側腎區無叩痛，雙側下肢無水腫。
2023-08-16 血氮(干化學法)：41.8 umo1/L
自發性門體分流
Spontaneous portosystemic shunt，SPSS
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門靜脈高壓是肝硬化的主要后果，可導致嚴重的并發癥，如靜脈曲張破裂出血、腹水或肝性腦病。為了使門靜脈系統減壓，門靜脈血流通過自發形成的門體分流繞過肝臟進入全身的靜脈系統。
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SPSS的存在可包括脾腎靜脈、胃腎靜脈、腸系膜腎/腔靜脈、臍旁靜脈再通等。
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長期以來，SPSS被認為是對門靜脈高壓的一種代償性減壓機制，但最近證據表明，SPSS不但不能充分降低門靜脈壓力，而且可以降低肝門靜脈灌注。研究表明，在肝硬化患者中存在SPSS與更高的死亡率和更多的并發癥相關，包括門靜脈血栓形成、HE和胃腸道出血。
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因此，SPSS的識別具有潛在的治療意義。大的自發性門體分流栓塞已被發現可以降低腦病的發生率，提高生存率。
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TIPS同時聯合預防性栓塞大的SPSS能減少TIPS術后HE的發生，且沒有其他并發癥（TIPS失功或門脈高壓癥并發癥的復發）或死亡率的風險增加。
小結
肝硬化門靜脈高壓常見的并發癥，包括曲張靜脈破裂出血、腹水或肝性腦病（HE）。在我國曲張靜脈破裂出血、腹水較肝性腦病更為醫護及患者所關注。然而反復肝性腦病同樣給患者及社會帶來巨大的健康及醫療的負擔，而這些患者中，相當一部分自發性門體分流所致。
既往我國韓國宏教授團隊的研究顯示TIPS術中聯合自發性門體分流道的栓塞能夠有效減少術后肝性腦病的發生率。但對于出血及腹水的自發性門體分流所致反復肝性腦病的患者，通過藥物治療難以控制后通過何種手術治療，尚無共識或指南。既往有病例報道使用BRTO或PRTO等封堵胃腎/脾腎分流道，但長期來看，存在門脈壓力增高進而產生靜脈曲張破裂出血或腹水加重的可能。
仔細評估術前CT可知，該患者的異常分流道的出口并不引流至腎上腺靜脈，故難以通過常規BRTO途徑栓塞，因而對于該患者團隊仔細評估后決定采用TIPS聯合異常分流道近端栓塞的方法。既往對于此類粗大分流道，無論是單純使用可控彈簧圈或是彈簧圈聯合組織膠水都存在栓塞效率或是安全性的不足，該患者使用血管塞封堵減緩血流后，在血管塞細密的網孔阻隔下能夠有效防止補充栓塞的組織膠逃逸，進而獲得良好的栓塞效果及效率。
術后患者的肝臟血管超聲提示患者原本的離肝血流已逆轉為向肝血流，1月后的CT復查顯示門靜脈較術前的纖細狀態已得到明顯恢復，間接證實TIPS分流并未進一步降低患者的肝臟灌注，其隨訪至今也未在發生肝性腦病。對于自發性門體分流所致的反復肝性腦病患者，相信TIPS+異常分流道近端栓塞是值得進一步探索研究的治療方法。需臨床進一步驗證。
參考文獻
Vidal-González J, Quiroga S, Simón-Talero M, Genescà J. Spontaneous portosystemic shunts in liver cirrhosis: new approaches to an old problem. Ther Adv Gastroenter. 2020;13:1320571904.
Simón-Talero M, Roccarina D, Martínez J, Lampichler K, Baiges A, Low G, et al. Association between portosystemic shunts and increased complications and mortality in patients with cirrhosis. Gastroenterology. 2018;154:1694–705.
Laleman W, Simon-Talero M, Maleux G, Perez M, Ameloot
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Lv Y, Chen H, Luo B, Bai W, Li K, Wang Z, Xia D, Guo W, Wang Q, Li X, Yuan J, Cai H, Xia J, Yin Z, Fan D, Han G. Concurrent large spontaneous portosystemic shunt embolization for the prevention of overt hepatic encephalopathy after TIPS: A randomized controlled trial. Hepatology. 2022 Sep;76(3):676-688. doi: 10.1002/hep.32453. Epub 2022 Apr 15. PMID: 35266571.
He C, Lv Y, Wang Z, Guo W, Tie J, Li K, et al. Association between non-variceal spontaneous portosystemic shunt
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▎專家介紹 ▎
周衛忠教授
江蘇省人民醫院介入科，醫學博士，副主任醫師，副教授，碩士生導師
中華醫學會放射學分會介入學組青年委員，江蘇省醫學會介入醫學分會委員，江蘇省醫學會肝病學分會委員，江蘇省醫學會介入醫學分會肝膽介入學組組長，江蘇省整合醫學研究會介入醫學分會副主任委員，江蘇省研究型醫院學會危險性消化道出血急救工作委員會副主委，江蘇省研究型醫院學會介入醫學分會常務委員，江蘇省抗癌協會腫瘤介入專業委員會常務委員，江蘇省抗癌協會微創治療專業委員會委員，江蘇省腫瘤康復委員會青年委員，2021年度榮獲“中國介入新銳”稱號，擅長肝膽系統介入治療，如肝癌、肝血管瘤、梗阻性黃疸、門靜脈高壓所致消化道出血和頑固性腹水、食道狹窄、胃十二指腸梗阻等；婦產介入治療，如子宮肌瘤，子宮腺肌癥，以及產后出血救治。
楊魏醫生
江蘇省人民醫院介入放射科，醫學博士，主治醫師
主要從事肝膽腫瘤、肝硬化門脈高壓及婦產疾病綜合介入診療，曾于韓國峨山醫學中心交流學習，省級課題一項。
